Амілоїдоз нирок: особливості лікування підступної патології

Амілоїдоз вражає різні органи і тканини і часто виступає ускладненням аутоімунних та гнійно-запальних процесів. Діагностика цього стану нерідко викликає труднощі. Найбільш достовірною ознакою служить поява в тканинах специфічного білка-амілоїду, який виявляють при біопсії. Лікування патології повинно бути тривалим і носити комплексний характер.

Що таке амілоїдоз нирок

Амілоїдоз нирок, або нефропатический амілоїдоз, — це одна з різновидів системного ураження тканин, при якій в міжклітинних просторах нирок відкладається особлива речовина білково-вуглеводної природи — амілоїд. Воно викликає порушення функцій і атрофію нирок.

Амілоїд — це нерозчинна складне речовина, яка утворюється при порушеннях обміну білків. Він має здатність накопичуватися в різних органах — печінці, нирках, шлунку, селезінці, судинах.

У нирках амілоїд може виявлятися:

• у сполучної тканини;
• в клубочках;
• у околоканальцевых просторах;
• навколо ниркових судин.

Види патології

Залежно від характеру ураження і викликали його причин розрізняють кілька видів амілоїдозу:

1. Первинний (ідіопатичний, AL-амілоїдоз) не має видимих причин. При цьому виді поразки в плазмі крові утворюються ланцюжки білків — амілоїдних імуноглобулінів. Ці білки починають відкладатися в ниркових тканинах, порушуючи їх структуру.
2. Вторинний (АА-амілоїдоз) поширений більш широко. Він виникає на тлі інших хронічних захворювань запального або гнійно-деструктивного характеру. При цьому в печінці синтезується білок альфа-глобулін, який має порушення в генетичній структурі. У підсумку замість розчинного глобуліну утворюється нерозчинний амілоїд.
3. Сімейний (спадковий, AF-амілоїдоз) зустрічається переважно у окремих етнічних груп — вірмен, євреїв, арабів. Захворювання передається в сім’ях і може виявлятися навіть через кілька поколінь.
4. Амілоїдоз АН-типу зустрічається у пацієнтів, які перебувають на гемодіалізі. В їх крові міститься велика кількість білка, який у здорової людини виводиться нирками. Цей білок зв’язується з компонентами плазми крові і утворює нерозчинний осад, який випадає в тканини нирок і погіршує їх стан.
5. Пухлинний вид (АЕ-амілоїдоз) виникає при деяких різновидах новоутворень — при раку щитовидної залози, нирок, легень та ін
6. Старечий амілоїдоз може розвиватися у пацієнтів літнього та похилого віку. Його розвиток викликано віковими змінами в синтезі білка та утворенням нерозчинних сполук — попередників амілоїду.

Чому виникає амілоїдоз нирок

Дослідникам поки що не вдалося з’ясувати, чому розвивається первинна форма патології.

Вторинний амілоїдоз нирок формується на тлі важких хронічних захворювань:

• інфекційних — туберкульозу, малярії, сифілісу;
• гнійно-деструктивних процесів — емпієми (гнійного ураження) плеври, остеомієліту (гнійно-запального захворювання кісток), септичного ендокардиту;
• системних уражень суглобів — псоріатичного артриту, ревматоїдного артриту, хвороби Бехтєрєва;
• патології кишечника — неспецифічного виразкового коліту, хвороби Крона;
• пухлин нирок та інших органів;
• хвороби Альцгеймера;
• цукрового діабету.

Гемодіалізний амілоїдоз виникає, якщо пацієнт приймає цю процедуру більше п’яти років.

Розвиток спадкового амілоїдозу викликане мутацією одного з генів на 18-й хромосомі. В результаті мутації відбувається зміна структури білка транстиретина: він набуває властивостей алергену і провокує аутоімунні реакції.

Стадії і ознаки захворювання

Амілоїдоз нирок розвивається поступово. В клінічній картині прийнято виділяти 4 послідовні стадії:

• латентну (приховану);
• протеінуріческой;
• нефротическую;
• азотемическую.

Наростання тяжкості стану обумовлено накопиченням в нирках амілоїду і погіршенням функції клубочкової фільтрації.

Клінічно значуще ураження нирок спостерігається в основному при вторинному (реактивному) амілоїдозі і при спадкових формах амілоїдозу, насамперед амілоїдозу, що виникає при періодичної хвороби. В обох випадках амілоїдоз відноситься до АА-типу. При первинному генералізованому амілоїдозі, хоча і є випадання амілоїду в нирковій тканині, хворі гинуть від серцевої недостатності або від інших причин, коли нефротичний синдром або ХНН не встигають розвинутися. Тим не менш поява наростаючою протеїнурії при неясною недостатності кровообігу, що протікає з кардиомегалией, може навести на думку про діагноз первинного амілоїдозу, при цьому в багатьох випадках виявляється білок Бенс-Джонса в сечі. У деяких випадках первинного амілоїдозу швидко розвивається нефротичний синдром.

Латентна стадія

Це початкова стадія захворювання, коли клінічних симптомів практично немає. Якщо амілоїдоз носить вторинний характер, у пацієнта виявляються ознаки основного захворювання. Зазвичай ця стадія триває від декількох років до декількох десятиліть. Однак у літературі описані окремі випадки, коли симптоми амілоїдозу з’явилися вже через 3-4 місяці.

Протеинурическая стадія

Тривалість цього етапу хвороби може досягати 10 років і більше. В цей час відбувається інтенсивне накопичення амілоїду в тканинах нирок. В результаті спостерігається ушкодження ниркових структур та порушення фільтрації. У сечі з’являються білки (протеїни). На цьому етапі розпізнати хворобу можна тільки по лабораторним аналізам.

Нефротичний стадія

Основним проявом цієї стадії служить нефротичний синдром. Для нього характерні такі ознаки:

• виражені набряки;
• поява великої кількості білка в сечі — протеїнурія;
• зниження кількості білка в сироватці крові — гіпопротеїнемія;
• підвищення рівня холестерину — гіперхолестеринемія.

У сечі з’являється білок у кількості більше 3 грамів на літр.

Виникнення набряків не пов’язано з часом доби і тим, яку позицію займає хворий. Вони можуть утворюватися на обличчі, в області попереку або на статевих органах. У важких випадках набряки набувають поширений характер і носять назву анасарка.

Рідина може скупчуватися в різних порожнинах організму:

• в черевній порожнині — набряк носить назву асцит;
• в порожнині плеври — гідроторакс;
• в серцевій сумці — гідроперикард.

У пацієнтів часто підвищується маса тіла. Це явище може бути викликане набряками або порушеннями жирового обміну. Сеча набуває червонуватого відтінку (у таких випадках говорять, що вона придбала колір «м’ясних помиїв»).

Поряд з масивними набряками, зазначається поліурія — рясне і часте сечовипускання. На добу людина може втрачати до 10 літрів рідини з сечею.

Ця стадія триває не більше 4-6 років. Якщо пацієнт не отримує адекватного лікування, захворювання переходить в наступну стадію.

Азотемическая стадія

На цьому етапі патологічного процесу кількість функціонуючих елементів ниркової тканини становить не більше 25%. Вони виявляються не в змозі вивести з організму всі продукти метаболізму.

Симптоми ниркової недостатності бувають наступними:

• порушення вироблення сечі — добове кількість може знизитися до 50 мл при нормі близько 800 мл;
• погіршення загального самопочуття — пацієнти скаржаться на слабкість і підвищену стомлюваність;
• розлади травлення, зниження апетиту або його відсутність, нудота, блювання, сухість у роті;
• ураження шкіри — вона стає сухою, блідою, зі слідами расчесов, оскільки пацієнта турбує сильний свербіж;
• порушення діяльності серця і судин — підвищення або зниження артеріального тиску, порушення частоти та ритму серцевих скорочень (аритмії), збільшення в розмірах серцевого м’яза (гіпертрофія міокарда);
• анемія — зниження рівня гемоглобіну і кількості еритроцитів. Це розлад викликано зниженням вироблення в нирках еритропоетину — речовини, яка відповідає за синтез еритроцитів в червоному кістковому мозку;
• порушення діяльності нервової системи — безсоння, дратівливість, порушення пам’яті і інтелектуальної діяльності, головний біль, запаморочення. В особливо важких випадках можливий розвиток ступору і коми.

Поряд з ознаками ниркової недостатності, в цій стадії відзначається ураження інших органів через накопичення в них амілоїду.

Основні методи діагностики

Діагностика амілоїдозу є досить складним завданням. Питаннями виявлення та лікування цієї патології займається лікар-нефролог. При необхідності може бути призначена консультація інших фахівців. В першу чергу необхідно провести ретельний розпитування та огляд пацієнта, оцінити характер його скарг. Щоб підтвердити попередній діагноз, лікар призначить лабораторні аналізи та інструментальні дослідження.

В загальному аналізі сечі визначаються наступні зміни:

• еритроцити і лейкоцити в значній кількості (в нормальному аналізі сечі можуть міститися тільки поодинокі лейкоцити та еритроцити);
• глюкоза (в нормі її не повинно бути в сечі);
• гіалінові циліндри (в нормі їх не повинно бути в сечі);
• зниження густини сечі за рахунок порушень концентраційних функцій нирок;
• білок у кількості більше 0,14 г/л.

Це говорить про ураження клубочків і канальців і наявності нефротичного синдрому.

У общеклиническом аналізі крові виявляються ознаки запального процесу — підвищення кількості лейкоцитів (вище 9*10⁹), ШОЕ більше 15 мм/год;

У біохімічному аналізі крові з вени можна виявити ряд змін:

• знижується рівень загального білка (менше 67 г/л). Це обумовлено великою втратою білка з сечею;
• у плазмі крові підвищується рівень сечової кислоти (більше 400 мкмоль/л);
• рівень сечовини перевищує 7,6 ммоль/л;
• кількість креатиніну зростає понад 110 мкмоль/л;
• з’являється С-реактивний білок — неспецифічний ознака запального процесу в організмі;
• підвищується вміст холестерину.

Генетичне дослідження проводиться при підозрі на спадкову форму амілоїдозу. Для аналізу береться кров, сеча або слина. Матеріал досліджується методом полимеразных ланцюгових реакцій. При цьому обстеженні виявляються генетичні мутації на окремих парах хромосом. Найчастіше це буває при спадковому амілоїдозі.

Найбільш достовірним методом діагностики служить пункція нирки. Для цього роблять забір тканин органу за допомогою спеціальної голки і вивчають матеріал під мікроскопом, попередньо пофарбувавши його. При обробці розчином Люголя та сірчаною кислотою скупчення амілоїду набувають синьо-фіолетового забарвлення. При фарбуванні конго червоним амілоїд стає яскраво-червоним.

Інші методи діагностики при амілоїдозі малоінформативними і не дозволяють оцінити тяжкість стану і причину порушень роботи нирок.

Лікування амілоїдозу нирок

Застосування лікарських препаратів при амілоїдозі покликане сповільнити прогресування хвороби. Найбільш ефективною медикаментозна терапія буває при AL-амилоидозах, в інших випадках досягти бажаного результату вдається не завжди. Найстійкішим до лікарського впливу є вторинний амілоїдоз.

Медикаментозні засоби, що використовуються в терапії захворювання:

1. Стероїдні препарати застосовуються для усунення ознак запалення і придушення імунних реакцій. Вони пригнічують масову міграцію лейкоцитів до місця ураження. Найбільш часто застосовують препарати Дексаметазон і Преднізолон. Дозування визначається лікарем індивідуально.
2. Протипухлинні препарати втручаються в процес синтезу ДНК, що пригнічує розмноження патологічних клітин — амилоидобластов, що виробляє амілоїд. Ці клітини відносяться до пухлинних та їх знищення уповільнює розвиток патології. Препарат Мелфалан призначають всередину короткими курсами з перервою не менше 1 місяця.
3. Амінохінолінові препарати — Хлорохін, Делагіл — гальмують утворення ДНК, пригнічують вироблення лейкоцитів і амилоидобластов. Ліки призначають всередину щодня або через день. Тривалість терапії залежить від одержуваного ефекту та стану пацієнта.
4. При лікуванні сімейних форм амілоїдозу ефективний противоподагрический препарат Колхіцин. Він пригнічує вироблення лейкоцитів, пригнічує синтез волокон амілоїду. Лікування повинно бути тривалим — не менше 5 років.
5. Препарат Унітіол пов’язує білкові молекули, які беруть участь у синтезі амілоїду. Це дозволяє уповільнити розвиток патологічного процесу. На тлі введення препарату зменшується проникність капілярів.

Для кожного пацієнта лікар розробляє індивідуальну схему лікування.

Фотогалерея: медикаментозні засоби при захворюванні

Народні рецепти при амілоїдозі

Серед рецептів народної медицини найбільш ефективним є вживання всередину сирої печінки. Цей продукт містить значну кількість мікроелементів — фосфору, заліза, міді. Багата печінка і вітамінами. Крім того, вона містить глікоген — необхідна для діяльності організму речовина органічного походження. З лікувальною метою сиру печінку вживають всередину кожен день протягом 1,5–2 років. Щоденна доза становить 100 грамів продукту.

Підтримати імунітет і усунути запальний процес можна за допомогою трав’яного збору. Готують суміш з трав:

• ромашки;
• звіробою;
• березових нирок;
• безсмертника.

Кожного інгредієнта беруть по 1 столовій ложці. Склад заливають 500 мл окропу і настоюють 4 години в термосі. Далі настій проціджують і приймається по 1 склянці ввечері перед сном. Курс лікування становить 2-3 тижні. Через місяць курс можна повторити.

Для виведення з крові токсинів і поліпшення відходження сечі можна приготувати чай з листя та квіток глухої кропиви (глухої кропиви). Для цього 2 столові ложки сировини заливають 500 мл води і кип’ятять протягом 15 хвилин. Такий засіб допомагає зняти запальний процес у нирках, селезінці і лімфатичних вузлах. Слід приймати по 100 мл 3 рази на день протягом 3 тижнів.

Вивести токсини з організму можна за допомогою ягід ялівцю. Їх з’їдають починаючи з 5 штук в день, потім додають щодня по одній, довівши кількість до 15.

З ягід чорниці та горобини готують протизапальний і сечогінний настій. На 2 столові чорниці беруть 3 ложки горобини і заливають 500 мл окропу. Наполягати засіб потрібно протягом 10 хвилин, після чого проціджують, остуджують і дають пити хворому по 100 мл 3 рази на день 2 тижні.

Народні засоби дуже корисно застосовувати в комплексі з призначеннями лікаря.

Особливості харчування

Одним з важливих факторів у лікуванні амілоїдозу нирок є організація правильного харчування. Пацієнту необхідно зменшити вироблення амілоїду і полегшити нирках виконання фільтраційних функцій. Для цього з раціону необхідно виключити:

• яловичину і телятину;
• всі молочні продукти;
• суміші для спортивного харчування з вмістом білка казеїну;
• всі солоні і малосольні консервовані продукти.

Кухонна сіль під час приготування їжі не використовується, можна додати невелику кількість вже готову страву. Обмеженню підлягають також хліб і всі борошняні вироби, солодощі.

Дієта повинна бути багата такими продуктами:

• крупами — перлової, ячмінної;
• бараниною;
• курячим м’ясом;
• овочами.

Рідини слід вживати близько 1,5–2 літрів на добу.

Таблиця: калієва дієта при амілоїдозі нирок

Перший сніданок	Другий сніданок	Обід	Полуденок	Вечеря	На ніч
Перший раціон	картопля печена — 200 г; напій з ячменю або цикорію — 180 мл	сік зі свіжої моркви або капусти — 100 г	суп-пюре картопляний — 200 г; пюре морквяне — 100 г; фруктове желе.	відвар шипшини — 100 г	картопляне пюре — 300 г; відвар шипшини — 100 р.	натуральний сік — 100 г
Другий раціон		каша пшоняна — 150 г; сік морквяний або капустяний — 100 р.	суп-пюре з картоплі і капусти — 200 г; картопляні котлети — 200 г; желе фруктове.		плов з рису з фруктами — 150 г; відвар шипшини — 100 р.	сік фруктовий -100 р
Третій раціон	каша пшоняна з фруктами — 200 г; кава сурогатний з молоком 180 р.	картопляне пюре — 200 г; сік морквяний або капустяний — 100 р.	суп вегетаріанський з вівсяної крупою — 250 г; котлети капустяні — 150 г; компот із сухофруктів — 180 р.		риба варена — 60 г; картопляне пюре — 200 г; чай з молоком — 180 р.
Четвертий раціон		розмочені родзинки або курага — 100 г; сік капустяний або морквяний — 100 р.	суп вегетаріанський з картоплею — 400 г; плов з варених м’яса і рису — 60/180 г; компот із сухофруктів — 180 р.	яблука печені — 100 г	м’ясо відварне — 50 г; котлети картопляні — 200 г; чай з молоком — 180 р.

Хірургічні методи

Якщо патологічний процес носить незворотний характер, тканина нирки скривилася і практично перестала функціонувати, може бути прийнято рішення про пересадки нирки. Трансплантація (пересадка) може бути зроблена від живого донора або від трупа. У першому випадку орган береться від кровних родичів хворого. При цьому сумісність тканин буває досить високою і є багато шансів, що нирка добре приживеться і буде нормально функціонувати.

Якщо трансплантація проводиться від кровного родича, пацієнт проходить тривалу підготовку. Якщо ж мова йде про трупному органі, при його надходженні хворого негайно запрошують в медичний центр.

Перед операцією проводиться ряд спеціальних тестів на сумісність тканин. Якщо ризик невдачі високий, пацієнту пропонують почекати, поки не з’явиться більш підходящий орган.

Операція проводиться під загальним наркозом.

Після завершення пересадки пацієнтові призначають імуносупресивні препарати — Преднізолон, Циклоспорин. Ці ліки допомагають придушити імунітет і захистити пересаджений орган від відторгнення. Приймати їх слід протягом 3-6 місяців.

Виписка зі стаціонару відбувається через 2 тижні при відсутності післяопераційних ускладнень і хорошому стані пацієнта. Перші дні ретельно контролюються сечовиділення, температура тіла і рівень артеріального тиску. Протягом усього життя пацієнт повинен щомісяця відвідувати лікаря і проходити диспансерний огляд.

Тривалість життя після трансплантації від живого донора складає 15-20 років, при пересадці трупного органу — від 6 до 10 років. На думку лікарів-трансплантологів, істотно поліпшується якість життя пацієнтів.

Мені доводилося консультувати двох пацієнтів, які перенесли трансплантацію нирки. За їх відгуками, самопочуття стало краще порівняно з перебуванням на гемодіалізі. Обидва пацієнта протягом півроку брали стероїдні гормони та імуносупресори. На момент огляду у одного пацієнта пересаджений орган функціонував 3 роки, у другого — 1,5 року.

Протягом першого півріччя необхідно знизити фізичне навантаження, забороняється піднімати вантаж понад 5 кілограмів. Для виключення статевих інфекцій важливо користуватися засобами бар’єрної контрацепції.

Ускладнення після операції можуть бути наступними:

• надгострий відторгнення органу — відбувається протягом години після операції;
• гостре відторгнення — можливо на 5-20 день після трансплантації;
• хронічне відторгнення — може статися з 21 дня і на будь-якому терміні;
• гіпертонічна хвороба ниркового походження;
• післяопераційна кровотеча;
• тромбоз або звуження артерій донорської нирки;
• обструкція (звуження просвіту) сечоводу;
• інфікування післяопераційних швів.

Відгуки пацієнтів про лікування

Я з цим діагнозом. Базовий у мене сульфасалазин, метипред. Від тиску п’ю вранці Лориста-Н (вона з сечогінним ефектом) 50 мг, ввечері Физиотенз 0,4. Набряки так є, то більше, то менше. Нижня тиск менше 100 практично не буває. Зараз у мене активності РА особливої немає. По аналізах більш-менш спокійно. Білок був, потім довго не було, зараз є, але не пам’ятаю цифри (невеликий) Амілоїдоз поставили по біопсії, близько 7 років тому. РА вболіваю з 12 років, зараз 42.

Життя з ниркою виразно хороша)))) Незважаючи ні на що. У мене нирка попалася квола, заводилася 3 місяці, намагалася отторгнуться 2 рази, не вийшло… Навіть зі слабенькою ниркою, так класно!!! Сиджу на дачі, порпаюся в городі, маю намір ремонтувати та фарбувати паркан… СВОБОДА. Ризикнути того варте. З дня пересадки в травні буде рік. Обмежень таких вже взагалі нестерпних немає. якщо тільки сіль, але я вже звикла. Знову ж таки все по аналізах. Я гіпертонік, тому сіль обмежую, ті кому тиск дозволяє їдять без обмежень. Цукор— го скільки хочу, т. к. ніколи проблем з ним не було, і після пересадки теж. Ковбаси, консерви— не в них щастя. Їсти можна практично все, якщо організм дозволяє. Даремно лякають, брехня все це. Я дуже довго лежала в лікарні при пересадці, і потім ще було ЦМВ і відторгнення. За все це час в 2х лікарнях, я не зустріла жодної людини, життя якого після пересадки стала гірше, та проблеми бувають, але вони вирішуються. Так що нічого не бійтеся, все буде добре.

Які наслідки можуть бути

Для амілоїдозу нирок характерно прогресування. Прогноз залежить від виду хвороби і тяжкості патології. У 60% всіх випадків розвивається ниркова недостатність.

При важких формах з вираженою недостатністю нирок і печінки загибель хворого настає протягом року. Найнижчий відсоток виживаності у пацієнтів з AL типом амілоїдозу.

Призовники з амілоїдозом нирок підлягають постановці на військовий облік за пунктом У Розкладу хвороб. Згідно цієї категорії, юнаки призовного віку звільняються від несення військової служби за станом здоров’я. Рішення приймається за результатами медичного огляду. Такий призовник вважається обмежено придатним до військової служби. До 2005 року проводився повторний огляд через кожні 3 роки, зараз же такі призовники відразу потрапляють в запас.

Як попередити розвиток амілоїдозу

Не існує спеціальних заходів з профілактики амілоїдозу. Всі пацієнти з уже встановленим діагнозом повинні перебувати під диспансерним наглядом і регулярно проходити обстеження. Якщо у хворого збережені функції нирок, бути на медичний огляд потрібно 1-2 рази на рік. При наявності нефротичного синдрому — кожні 3 місяці.

Відео: амілоїдоз нирок у програмі «Жити здорово»

Чим раніше буде виявлена ниркова патологія, тим ефективніше буде лікування і сприятливіші прогноз. Більш ніж у половини пацієнтів розвивається ниркова недостатність. Лікувати амілоїдоз нирок потрібно тільки під контролем кваліфікованого спеціаліста. Можна доповнювати терапевтичний курс народними рецептами, але бажано погоджувати їх застосування зі своїм лікарем.