![](https://doctor.co.ua/wp-content/uploads/2020/03/10647.jpg)
Черепно-ключично-тазовий дизостоз
Черепно-ключично-тазовий дизостоз
Черепно-ключично-тазовий дизостоз (хвороба Шейтауера — Марі — Сентона) — спадкове захворювання, що передається по аутосомно-домінантному типу і характеризується зміною кісток черепа, ключиць, трубчастих кісток.
Мінімальні діагностичні ознаки:
— аплазія частини або всієї ключиці;
— брахицефалия;
— пізніше закриття великого тім’ячка або великий джерельце відкритий все життя;
— пізнє прорізування зубів і сверхкомплектные зуби;
— відставання в рості;
— скелетні деформації (маленька грудна клітка, широкий лобковий симфіз, вузький таз, кіфоз, сколіоз);
— може бути підвищена ламкість кісток;
— іноді відмічається глухість.
Рентгенологічно в кістках черепа виявляються склерозування і безліч шпоровидных потовщень, деформація великого потиличного отвори, недорозвиток ключиць. Кістки тазу зменшені в розмірі. Крижово-клубових зчленування розширено.