Класифікація вад розвитку бронхолегеневої системи.
Класифікація вад розвитку бронхолегеневої системи.
I Пороки, пов’язані з недорозвиненням органу в цілому або його анатомічних, структурних, тканинних елементів:
а) агенезія легенів;
б) аплазія легенів;
в) гіпоплазія легені проста;
г) кістозна гіпоплазія;
д) трахеобронхомегалия;
е) синдром Вільямса – Кемпбелла;
ж) вроджена дольова емфізема.
II Пороки, пов’язані з наявністю додаткових дизэмбриональных формувань:
а) додатковий легке із звичайними кровопостачанням
б) з аномальними кровопостачанням;
в) кіста легені або без
г) з аномальним кровопостачанням;
д) гематома та ін. пухлиноподібні утворення .
III Незвичайне анатомічне розташування структур легені :
а) синдром Картагенера;
б) дзеркальне легке;
в) трахеальний бронх;
г) частка непарної вени; інші
VI Локалізовані порушення будови трахеї і бронхів:
а) стенози;
б) дивертикули;
в) трахеопищеводные свищі
V Аномалії кровоносних і лімфатичних судин легень:
а) стенози легеневої артерії та її гілок;
б) варикозне розширення легеневих вен;
в) артеріовенозні свищі локалізовані;
г) множинні артеріовенозні свищі без чіткої локалізації (синдром Рандю-Ослера);
д) лимфоангиоэктазия та інші аномалії лімфатичної системи легень.
Трахеобронхомегалия (синдром Мун’є-Куна)— порок, який представляє собою різке розширення трахеї і бронхів через недорозвинення м’язових волокон і їх еластичної стінки. Клінічно проявляється як рецидивуючий бронхіт, бронхэктатическая хвороба з постійним кашлем, іноді з кровохарканням, нерідко тяжкою дихальною недостатністю.
Синдром Вільямса-Кемпбелла – вроджений порок хрящів бронхів. У клінічній картині домінує виражений бронхообструктивный синдром, рецидивуючий бронхіт з експіраторной задишкою, кашлем, свистячим диханням, емфізематозний здуттям легень, поступовим розвитком деформації грудної клітки.
Синдром Картагенера характеризується тріадою: зворотне розташування внутрішніх органів, бронхэктазы, можуть бути також вроджені вади серця, скелета, дефіцит a1 – антитрипсину. Клінічна картина складається з рецидивуючого гнійного бронхіту або пневмонії, відставання дитини у фізичному розвитку, поступового розвитку деформації грудної клітки.