Класифікація вад розвитку бронхолегеневої системи.

I Пороки, пов’язані з недорозвиненням органу в цілому або його анатомічних, структурних, тканинних елементів:

а) агенезія легенів;

б) аплазія легенів;

в) гіпоплазія легені проста;

г) кістозна гіпоплазія;

д) трахеобронхомегалия;

е) синдром Вільямса – Кемпбелла;

ж) вроджена дольова емфізема.

II Пороки, пов’язані з наявністю додаткових дизэмбриональных формувань:

а) додатковий легке із звичайними кровопостачанням

б) з аномальними кровопостачанням;

в) кіста легені або без

г) з аномальним кровопостачанням;

д) гематома та ін. пухлиноподібні утворення .

III Незвичайне анатомічне розташування структур легені :

а) синдром Картагенера;

б) дзеркальне легке;

в) трахеальний бронх;

г) частка непарної вени; інші

VI Локалізовані порушення будови трахеї і бронхів:

а) стенози;

б) дивертикули;

в) трахеопищеводные свищі

V Аномалії кровоносних і лімфатичних судин легень:

а) стенози легеневої артерії та її гілок;

б) варикозне розширення легеневих вен;

в) артеріовенозні свищі локалізовані;

г) множинні артеріовенозні свищі без чіткої локалізації (синдром Рандю-Ослера);

д) лимфоангиоэктазия та інші аномалії лімфатичної системи легень.

Трахеобронхомегалия (синдром Мун’є-Куна)— порок, який представляє собою різке розширення трахеї і бронхів через недорозвинення м’язових волокон і їх еластичної стінки. Клінічно проявляється як рецидивуючий бронхіт, бронхэктатическая хвороба з постійним кашлем, іноді з кровохарканням, нерідко тяжкою дихальною недостатністю.

Синдром Вільямса-Кемпбелла – вроджений порок хрящів бронхів. У клінічній картині домінує виражений бронхообструктивный синдром, рецидивуючий бронхіт з експіраторной задишкою, кашлем, свистячим диханням, емфізематозний здуттям легень, поступовим розвитком деформації грудної клітки.

Синдром Картагенера характеризується тріадою: зворотне розташування внутрішніх органів, бронхэктазы, можуть бути також вроджені вади серця, скелета, дефіцит a₁ – антитрипсину. Клінічна картина складається з рецидивуючого гнійного бронхіту або пневмонії, відставання дитини у фізичному розвитку, поступового розвитку деформації грудної клітки.