Причини, стадії і лікування дерматофибросаркомы шкіри

Дерматофибросаркома шкіри – онкологічне повільно розвивається освіта. У чоловіків зростання патологічних клітин відбувається в чотири рази швидше, ніж у жінок. У дітей захворювання зустрічається у 10% всіх клінічних випадків. Групою людей, найбільш схильних до даної хвороби, є темношкірі люди у віці 20-50 років.

Прогнози сприятливі, пухлина розвивається повільно. Лікування зводиться в основному до операційного втручання.

1

Дерматофибросаркома шкіри: причини утворення

Дерматофибросаркома шкіри – онкологічні новоутворення середнього ступеня тяжкості. Ріст і розвиток протікають повільно, але дерматофибросаркома активно проникає в шкірні тканини. Метастази з’являються вкрай рідко, але є схильність до рецидивів. Повторні випадки появи дерматофибросаркомы найчастіше призводять до метастазування в м’язи, кісткові тканини, зв’язки і кістковий мозок. Але навіть у випадку відсутності метастаз освіта проростає глибоко всередину шкірних покривів і в сусідні внутрішні органи.

Гістологічна ступінь злоякісності – G1.

На початковій стадії виглядає як щільне гладке пляма червонуватого, бордово-синюшного або коричневого плями. Саркома не виникає непоміченою у зв’язку з болючістю. У процесі росту пухлини відзначається ускладненість руху ураженої ділянки тіла. Освіта може кровоточити і червоніти. З часом гладка невелика пухлина розростається в щільний вузол, сильно виступає над шкірою.

Ще одна назва – вибухає дерматофибросаркома (дерматофибросаркома протуберанс), пухлина Дарині-Ферран. До складу освіти входить сполучна тканина. Може з’явитися на будь-якій ділянці тіла. Але найчастіше розвивається на спині, животі і грудях. У рідкісних випадках спостерігається поява пухлини на голові та/або нижніх кінцівках. У деяких випадках освіта носить множинний характер, а самі дерматофибросаркомы поступово зливаються.

Схильність існує незалежно від місця проживання. У рідкісних випадках діагностується у дітей. В основному з’являється у людей у віці від 20 до 50 років.

2

Фактори виникнення

Точні причини виникнення хвороби не встановлені. Можливо переродження з родимок та/або родимих плям, відзначені випадки самостійного появи. Виділяються причини, які можуть спровокувати захворювання:

• травми шкірних покривів;
• генетична схильність;
• захворювання внутрішніх органів;
• патологічні стани родимок/родимих плям;
• хромосомні порушення (клітинна мутація хромосом – 17 і 22 пари);
• наслідки променевої терапії;
• повторна операція;
• зараження отрутами та/або токсинами.

3

Діагностика

Для постановки діагнозу необхідно проведення деяких процедур:

• зовнішній огляд (для виявлення наявності підозрілих новоутворень);
• гістологія – проводиться двома шляхами: пункція або біопсія;
• застосування онкомаркерів – викликають фарбування генетично змінених клітин;
• МРТ – для з’ясування ступеня поширеності пухлини;
• постоперационная біопсія – цитологія видалених тканин.

4

Лікування вибухаючої дерматофибросаркомы

Основний метод терапії даного онкологічного захворювання – хірургічне втручання. В процесі операції хірург вирізає саму пухлину і прилеглі тканини (у діапазоні 5 см) для мінімізації рецидивів.

Найбільш ефективна операція Мохса. Суть даного методу лікування полягає в поетапному видаленні мутованих клітин під мікроскопом. Висока результативність обумовлена можливістю миттєвої заморозки видалених тканин. Цитологічна перевірка посічених тканин дозволяє практично виключити ризик повторного утворення пухлини.

Якщо дерматофибросаркома неоперабельна, застосовують два способи лікування:

• хіміотерапія – в 75% випадків розмір пухлини зменшується, захворювання переходить в стадію стійкої ремісії;
• променева обробка – опромінення іонами руйнує клітини, що містять патологію, надаючи можливість проведення операції в майбутньому.

5

Прогноз

Більшість пацієнтів мають сприятливий позитивний результат терапії. Це обумовлено низьким ризиком метастазування. Найбільша небезпека пов’язана з рецидивом хвороби. Повторного появи новоутворення піддаються майже 50% прооперованих пацієнтів.

Дуже важливо своєчасне виявлення пухлини, коли вона ще не розрослася і не проникла глибоко всередину. Після лікування хворим необхідно проходити регулярні перевірки – не рідше ніж раз у півроку.