Спинальна аміотрофія

СПИНАЛЬНА АМІОТРОФІЯ-група спадкових хронічних захворювань, що характеризуються прогресуючими атрофічними парезами, зумовленими поразкою передніх рогів спинного мозку.

Дитяча спинальна аміотрофія Верднига — Гоффманна проявляється на першому році життя. Першими уражаються м’язи тулуба і ніг, пізніше в процес втягуються всі м’язові групи, включаючи м’язи, іннервіруемие черепними нервами. Зникають сухожилкові рефлекси. Типові фасцикулярные посмикування. Чутливість і тазові функції не порушуються. У пізніх стадіях хвороби розвиваються контрактури і деформації скелета. Ефективного лікування немає; хвороба через кілька місяців або років призводить до смерті.

Доброякісна спинальна аміотрофія Кугельберга — Веландер. Атрофічні парези і фасцикуляції найчастіше з’являються в дитячому і юнацькому віці. Уражаються переважно проксимальні відділи кінцівок. Поступово процес генерализуется, але хворі протягом багатьох років можуть зберігати здатність до самостійного пересування. Параклінічні дані виявляють зміни, характерні і для нейрогенної аміотрофії, і для миодистрофии. Лікування симптоматичне. Прогноз відносно сприятливий.