Вроджені несфероцітарние гемолітичні анемії

Ці анемії обумовлені дефіцитом різних ферментів в еритроцитах (глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, пируваткиназы, глютатіон-редуктази). Недолік ферментів веде до прихованого дефекту еритроцитів. Проявляється цей дефект під впливом интеркурентных факторів: інфекційні захворювання, медикаменти (сульфаніламідні препарати, аспірин, антибіотики та ін), викликаючи деструкцію еритроцитів. Гемолітичний криз відбувається в судинному руслі крові, утворюється вільний гемоглобін, який виділяється з сечею, фарбуючи її в чорний колір.

Лікування анемій, обумовлених ферментативною недостатністю, вимагає, насамперед, усунення фактора, що викликає гемоліз.