Класифікація нефротичного синдрому

Виділяють первинний і вторинний НС.

■Первинний НС розвивається при захворюваннях власне клубочків нирок.

■ Вторинний НС може бути обумовлений великою групою захворю

ваний, що викликають формування специфічної нефропатії.

Основні форми первинного НС

■ Вроджений НС (дебют до 3-місячного віку):

вроджений НС фінського типу;

дифузний мезангиальный склероз;

< ідіопатичний НС.

■ Інфантильний НС (дебют у віці від 3 міс до 1 року).

Залежно від відповіді на стандартний (4-6-тижневий курс

терапії преднізолоном у дозі 2 мг/кг НС прийнято ділити на стероидчувствительный і стероидрезистентный.

■ Стероидчувствительный НС (в цю групу входять переважно діти з БМІ): в більшості випадків ремісія досягається протягом 2-4 тижнів, у інших-до 6-8-му тижні і тільки у 4% — через 12 тижнів від початку лікування.

Первинно-стероидчувствительный нерецидивирующий НС — після одноразового курсу терапії ГК досягається повна тривала ремісія.

* Первинно-стероидчувствительный нечасторецидивирующий

НС — після досягнення ремісії після закінчення першого курсу

терапії ГК рецидиви відзначаються рідше, ніж 2 рази на 6 міс.

♦ Первинно-стероидчувствительный часторецидивирующий НС —

після досягнення ремісії рецидиви виникають не рідше 2 разів

у 6 міс.

‘Первинно-стероидчувствительный стероидзависимый НС — рецидив розвивається при зниженні дози преднізолону або не пізніше, ніж через 2 тижні після відміни препарату. — Пізньо-стероидчувствительный — ремісія розвивається через

8-12 тижнів від початку терапії ГК.

‘Стероидрезистентный НС — відсутність відповіді (ремісії) на ГК протягом усього захворювання.

Вдруге стероидрезистентный НС — відсутність чутливості до терапії ГК після первинного відповіді на неї.

109