Миотония дистрофічна

МИОТОНИЯ ДИСТРОФІЧНА — спадкове захворювання, що характеризується поєднанням міопатії і міотонії.

Етіологія, патогенез. Передбачається системна аномалія ліпідних елементів мембран.

Симптоми, перебіг. Першим проявом хвороби служить миотония, що виникає між 15 і 40 роками. Потім приєднується атрофія м’язів обличчя, шиї і дистальних відділів кінцівок. М’язовим дефектів зазвичай супроводжують ураження серця, катаракта, гіпогонадизм, лобне облисіння, респіраторна недостатність. Захворювання триває роками, повільно інвалідізіруя хворих. Причина смерті -ураження серця або пневмонія.

Лікування. Кошти, що пом’якшують миотонию, та симптоматичні заходи.