Симптоми та лікування пухирчатки у дорослих

Захворювання пухирчатка має аутоімунне походження. Доведена спадкова схильність до розвитку хвороби. На непошкодженій шкірі і слизових з’являються пухирі різних розмірів і форм. Розрізняють кілька варіантів захворювання в залежності від характеристик висипань. Протягом пухирчатки варіюється від легкого до дуже важкого.

Проводиться місцеве та системне лікування з використанням різних груп лікарських препаратів. Прогноз в більшості випадків сприятливий.

1

Симптоми

Виділяють кілька різновидів пухирчатки, кожна з яких має свої клінічні прояви та особливості перебігу. У дорослих захворювання виникає приблизно у віці 30-40 років. У новонароджених класична пухирчатка зустрічається вкрай рідко.

Розрізняють наступні варіанти хвороби:

• вульгарна, або звичайна;
• вегетуючих;
• листоподібна;
• бразильська;
• еритематозна.

1.1

Вульгарна

Початок непомітне, зв’язок з якою-небудь причиною не простежується. На шкірі з’являються в’ялі бульбашки з прозорим вмістом, які швидко розкриваються, утворюючи ділянки почервоніння і ерозій. Вони поширюються на неушкоджений епідерміс. У 50% пацієнтів вони спочатку з’являються в ротовій порожнині.

Висипання починаються з пахвових областей, ділянок шкіри під грудьми і в паху. Потім поширення їх відбувається на всьому тілі. Ерозії, що залишаються на місці бульбашок, покриваються корочками. Вони можуть тріскатися і кровоточити. Ерозії в ротовій порожнині загоюються погано.

Перебіг захворювання досить непередбачуване. Бульбашки протягом декількох років локалізуються на одному і тому ж місці, а потім раптово переходять на іншу ділянку шкіри. Відсутність лікування призводить до смерті протягом трьох років. Помітно страждає загальне самопочуття людини. Відзначається втрата апетиту, виражене схуднення, підвищення температури. Швидко розвиваються інфекційні ускладнення.

1.2

Вегетуючих

При цій формі захворювання замість бульбашок на шкірі утворюються бородавчасті розростання. Імовірно захворювання має вірусну природу. Виділяють два типи вегетуючої пухирчатки.

При пухирчатці Ноймана спочатку з’являються класичні бульбашки, які швидко розкриваються. На що утворилася ерозії формуються бородавчасті розростання. Локалізуються вони в куточках губ і носогубной складці, пахвових западинах, складці під грудьми. Сприяють їх розвитку постійна вологість і наявність мікробної флори. Захворювання схильне до хронічного перебігу, важко піддається терапії.

При пухирчатці Аллоппо первинним елементом висипки є пустула – міхур з жовтуватим вмістом. Коли пустула розкривається, на її місці утворюються бородавчасті розростання, мокнучі, з неприємним запахом. Характерний виражений больовий синдром. Легко приєднується бактеріальна і грибкова інфекція.

1.3

Листоподібна

Уражається будь ділянку шкірного покриву, першими страждають обличчя і волосисту частину голови. З’являються плоскі в’ялі бульбашки, які швидко розкриваються. На їх місці утворюється листовидное лущення, мокнущее і має неприємний запах. У дітей це захворювання відразу стає хронічним. У дорослих характерно хвилеподібний перебіг. У відсутності лікування розвивається кахексія, приєднуються вторинні інфекції, внаслідок яких відбувається смерть.

1.4

Бразильська

Хвороба має ендемічний характер – поширена тільки в Південній Америці. Страждають дівчата і жінки, характерна сімейна поширеність.

На всіх ділянках шкірного покриву утворюються мляві бульбашки. Вони розкриваються і на їх місці з’являються лускаті скоринки. Вони можуть зберігатися протягом декількох років. З суб’єктивних відчуттів присутній виражений шкірний свербіж. Слизові оболонки не страждають.

1.5

Еритематозна

Зустрічається рідко. На обличчі, волосистій частині голови і грудей утворюються себорейні вогнища, розташовані симетрично. Поступово ділянки ураження покриваються корочками. Слизові оболонки не страждають. Суб’єктивні симптоми не характерні.

2

Методи терапії

Лікувальні заходи складаються з системної та місцевої терапії. Основна група препаратів, яка використовується в лікуванні пухирчатки – глюкокортикоїди. Незважаючи на високий ризик розвитку побічних ефектів при тривалому застосуванні цих препаратів, їх призначають за життєвими показаннями. Дозування підбирається з урахуванням розповсюдженості патологічного процесу. Починають лікування з максимально високих доз, потім поступово знижують до отримання терапевтичного ефекту від мінімальної кількості препарату. Таку дозу людина має отримувати постійно протягом багатьох років.

Рекомендується комбінувати глюкокортикоїди з собою цитостатик Азатіоприном. Його також призначають на тривалий термін. Володіючи подібною дією, препарат дозволяє зменшувати дозу гормонів. З тією ж метою призначається такий лікувальний метод, як плазмаферез. Він дозволяє очистити кров від аутоантитіл. При наявності вторинної інфекції проводиться лікування антибактеріальними та протигрибковими засобами.

Місцева терапія спрямована на загоєння ерозій, профілактику приєднання бактеріальної та грибкової флори. З цією метою проводяться такі заходи:

• обробка поверхні шкіри антисептичними препаратами;
• ванни з розчином калію перманганату;
• при ураженні слизової оболонки у роті призначають полоскання антисептиками і протизапальними засобами.

Зовнішнє застосування глюкокортикоїдів у вигляді мазей і кремів недостатньо ефективно. При вегетуючої пухирчатці показано хірургічне видалення розростань. При наявності мокнучих уражень застосовують крохмальні і вівсяні ванни, примочки з оксидом цинку.

Пацієнтам з пузырчаткой призначають повноцінне харчування, збагачене білком і вітамінами. З раціону виключають високоалергенні продукти, консерванти, спеції. Показано рясне вживання рідини.

3

Висновок

Пухирчатка – важке аутоімунне ураження шкірних покривів, розвивається зазвичай у людей молодого та середнього віку. Патологічний процес полягає в утворенні на шкірі і слизових бульбашок, які формують ерозії. Без лікування людина гине від розвитку інфекційних ускладнень.

Лікування засноване на застосуванні глюкокортикоїдів протягом тривалого часу. При розвитку інфекційних процесів застосовують антибактеріальні та протигрибкові засоби. Місцеве лікування проводиться антисептичними і загоюючими засобами.