Вроджені дефекти стероїдогенезу

Частіше обумовлені вродженими порушеннями обміну стероїдів або

вродженою гіперплазією наднирників. В період новонародженості розви-

туються ознаки надмірного виведення солі з організму і блокований

синтез кортизолу та альдостерону.

Немовлята зазвичай з дефіцитом маси, швидко втрачають і погано

відновлюють масу, мляві, погано смокчуть, м’язовий тонус знижений, відзначається-

виходить артеріальна гіпотензія. При нормальній секреції АКТГ гиперпиг-

ментація може бути відсутнім.

Лікування: проводять замісну терапію, регулярне введення-

— гідрокортизон 10 мг/кг маси

— преднізолон 2-3 мг/кг маси

— ДОКСА 2-5 мг/кг маси

— вітамінотерапія: вітаміни С,К. АТФ.

— внутрішньовенне переливання фізіологічного розчину, глюкози з

розрахунку 30 мл/кг маси тіла.