Вроджені дефекти стероїдогенезу
Частіше обумовлені вродженими порушеннями обміну стероїдів або
вродженою гіперплазією наднирників. В період новонародженості розви-
туються ознаки надмірного виведення солі з організму і блокований
синтез кортизолу та альдостерону.
Немовлята зазвичай з дефіцитом маси, швидко втрачають і погано
відновлюють масу, мляві, погано смокчуть, м’язовий тонус знижений, відзначається-
виходить артеріальна гіпотензія. При нормальній секреції АКТГ гиперпиг-
ментація може бути відсутнім.
Лікування: проводять замісну терапію, регулярне введення-
— гідрокортизон 10 мг/кг маси
— преднізолон 2-3 мг/кг маси
— ДОКСА 2-5 мг/кг маси
— вітамінотерапія: вітаміни С,К. АТФ.
— внутрішньовенне переливання фізіологічного розчину, глюкози з
розрахунку 30 мл/кг маси тіла.