Вроджені холангиопатии новонароджених

ВРОДЖЕНІ ХОЛАНГИОПАТИИ НОВОНАРОДЖЕНИХ часто називають також атрезиями жовчних шляхів. Однією з причин цього захворювання є перенесений внутрішньоутробно гепатит. Для захворювання характерні наростання жовтяниці незабаром після народження, ахоличный стілець, темна сеча. Через 2-3 тижні після народження з’являється і прогресує збільшення печінки, ущільнення її, збільшується селезінка. Поступово розвиваються цироз печінки і портальна гіпертензія.

Диференціальний діагноз проводять з транзиторною гіпербілірубінемією, гемолітичними жовтяницями, генералізованої цитомегалией, токсоплазмозом, синдромом «згущення жовчі» (закупорка жовчних ходів слизовими і жовчними пробками при гемолітичних жовтяниці), вродженим гигантоклеточным гепатитом.

Одним з відмінних ознак неспроможності функції жовчовивідних шляхів є переважання прямого білірубіну в аналізах крові. Внутрішньоутробні інфекції, що супроводжуються ураженням печінки, виключаються з допомогою серологічних реакцій і спеціальних проб, дослідження специфічних ферментів. Диференціальну діагностику з синдромом «згущення жовчі» проводять шляхом призначення розчинивши магнезії, дуоденального зондування під контролем дуоденоскопии. У неясних випадках вдаються до інструментальним методам дослідження: лапароскопії і пункційної біопсії печінки, ультразвукового сканування, вивчення ступеня пошкодження гепатоцитів і гемодинаміки в системі ворітної вени за допомогою радіоізотопних методів.

Лікування непрохідності жовчних ходів оперативне. При атрезії зовнішніх жовчних ходів, стенозі, кісті загального жовчного протоку виконують біліодигестивні анастомози з ізольованою петлею кишки по Ру. При різкому недорозвиненні зовнішніх жовчних ходів здійснюють портогепатоеюностомию по Касаї, що уповільнює прогресування біліарного цирозу печінки. Всі зазначені операції дають ефект, якщо проводяться до 2-місячного віку.