![](https://doctor.co.ua/wp-content/uploads/2020/03/10647.jpg)
Мукополісахаридози
Мукополісахаридози
Мукополісахаридози — група захворювань, зумовлених вродженим порушенням обміну мукополісахаридів — гіалуронової кислоти, гепарин-сульфату, хондроїтин-сульфату, керато-сульфату, що приводить до їх надмірного накопичення в тканинах.
Захворювання характеризується наступними ознаками:
1) порушенням обміну мукополісахаридів і наявністю кислих мукополісахаридів у сечі;
2) генералізованої дисплазії скелета (ущільнення кісток склепіння черепа, ладьевидное турецьке сідло, спондилодисплазия, здуття ребер, деформація кісток таза);
3) ураженням паренхіматозних органів, переважно печінки, помутнінням рогівки, грубими потворними рисами особи;
4) різних за ступенем відставання психомоторного розвитку.