Симптоми та лікування акродерматита
Энтеропатический акродерматит відноситься до групи захворювань, причиною яких є порушення засвоєння організмом необхідних йому речовин (в даному випадку має місце дефіцит абсорбції цинку епітелієм тонкого кишечника). Дане порушення викликає в організмі ряд характерних порушень, які разом з типовими для захворювання лабораторними показниками дозволяють діагностувати энтеропатический акродерматит.
1
Що таке акродерматит і який він буває
У відповідності з різними особливостями перебігу захворювання та клінічної картини, фахівці виділяють такі форми захворювання:
- Акродерматит энтеропатический. Це генетично детерміноване захворювання, викликане недостатністю засвоєння цинку епітелієм тонкого кишечника і дефіцитом лужної фосфатази. Розвивається в ранньому віці, відразу ж після введення прикорму в раціон дитини. Така залежність зумовлена відсутністю в коров’ячому молоці специфічного білка, що сприяє засвоєнню цинку; раніше, до введення прикорму, дитина отримував цей фермент з грудним молоком.
- Атрофічний Акродерматит, має хронічний перебіг. Дана різновид захворювання вражає людей у віці старше 40 років. Частіше хворіють жінки. Розвиток захворювання відбувається досить повільно — іноді характерні симптоми з’являються через кілька років після початку патологічного процесу. Ця форма акродерматита нерідко поєднується з ураженням елементів опорно-рухового апарату (артрози, артрити). Частина дослідників класифікують дану патологію як одну з стадій кліщового бореліозу (Лайм-бореліозу).
- Пустуллезный, або папульозний акродерматит, відомий також як акродерматит Аллопо. Дане захворювання може маніфестувати в будь-якому віці. Хворіють в більшості випадків чоловіки. Походження захворювання до кінця не ясно. Проте є дані, що практично завжди маніфестації захворювання передує механічне пошкодження шкірних покривів.
Дефект, що обумовлює дефіцит абсорбції цинку, успадковується за аутосомно-рецесивним механізму.
Є відомості про спадкування, зчепленому з Х-хромосомою.
2
Клінічна картина різних форм захворювання
Кожна з різновидів патології має характерні риси, що дозволяють віднести кожен конкретний випадок до певної категорії.
| Формаакродерматита | Клінічні прояви |
|---|---|
| Акродерматит энтеропатический | Найпершим симптомом на ранній стадії захворювання є поява характерних шкірних висипань. Елементи висипу локалізуються в області очей і рота, в пахових і пахвових складках, навколо заднього проходу. Характерно симетричне розташування висипань. По мірі прогресування патології елементи висипу видозмінюються і набувають форму мокнучих ерозивних вогнищ великого розміру. Приєднується і запальний процес. Розвивається дистрофічне ураження волосся і нігтьових пластинок — вони стають тонкими й тендітними. Поступово на волосистій частині голови утворюються ділянки облисіння. На слизовій оболонці рота розвиваються запальні зміни. Нерідко мають місце блефарит і кон’юнктивіт. З боку слизової оболонки зовнішніх статевих органів характерні баланопостит (у хлопчиків) або вульвіт (у дівчаток). Симптоми ураження шлунково-кишкового тракту, що проявляється в розладах стільця (стілець неоформлений, рідкий, має зеленуватий відтінок, до 20 разів на добу), метеоризмі. Загальний стан страждає ще й за рахунок вираженої дегідратації і втрати маси тіла аж до дистрофічних явищ |
| Хронічний атрофічний акродерматит | Появі шкірних змін передує період загальної симптоматики: з’являється слабкість, підвищена стомлюваність, сонливість, погіршення апетиту, зменшення ваги, зниження емоційного фону, гіпестезія в області згинальних поверхонь кінцівок. Початковий період захворювання поділяється на стадію розвитку еритеми і набряково-інфільтративну стадію. Еритема спочатку з’являється на тильній стороні однієї з кистей рук (на обох — рідше). В період прогресування виділяють інфільтративно-атрофічний і дерматосклеротическую стадії. Розміри вогнища поступово зростають, шкіра стоншується і лущиться. Чутливість шкірних покривів погіршується. Уражена область піддається деформації за рахунок утворення щільних сполучнотканинних тяжів. При відсутності лікування можливе утворення атрофічних виразок з їх наступною малігнізацією. Клінічна картина нерідко доповнюється симптоматикою артрозу артритів або |
| Папульозний або пустульозний акродерматит Аллопо | В залежності від переважаючого типу висипань на шкірі розрізняють пустульозний, везикулезный і еритематозно-сквамозный варіанти перебігу хвороби. Елементи висипань розташовуються на дистальних фалангах пальців кінцівок, з’являючись спочатку на одному з них і поступово поширюючись на інші. За межі пальців шкірні прояви не виходять. На уражених ділянках спостерігаються свербіж і печіння. Характерні набряклість, почервоніння і болючість нігтьового валика. При натисканні на нігтьову пластинку виділяється гній. Кінцеві (нігтьові) фаланги набряклі і потовщені; можливо відпадання нігтьових пластинок. Більш характерно злоякісного перебігу захворювання, однак у деяких випадках спостерігається і самостійне згасання процесу |
3
4
Діагностика
При энтеропатическом акродерматите діагноз ставиться на підставі результатів лабораторних досліджень, що відображають зниження концентрації цинку в плазмі крові.
Інші дві форми акродерматита діагностується методом виключення на підставі лабораторних досліджень ряду схожих за клінічними проявами захворювань.
5
Лікування
Без своєчасного й адекватного лікування всі різновиди акродерматита призводять до станів, здатним загрожувати життю людини.
Різні форми акродерматита вимагають різних підходів до терапії:
| Варіант перебігу | Лікувальні заходи |
|---|---|
| Энтеропатический акродерматит | Лікування здійснюється в стаціонарі, так як для захворювання характерний розвиток виснаження, здатного загрожувати життю дитини. Цинкові солі призначають у добовій дозі 100-120 мг. При правильно підібраній дозі для нормалізації стану достатньо декількох днів: прояви дерматиту скорочуються, зменшується кількість актів дефекації, поступово приходить в норму травлення, відростають і набувають здоровий вигляд нігті і волосся. Після зникнення всіх симптомів патології дозування препарату плавно знижують до підтримуючої. Таку мінімальну ефективну дозу дитина продовжує приймати довго, до 15 років. У деяких випадках підтримуючу терапію доводиться залишати на все життя |
| Хронічний атрофічний акродерматит | Лікування в обов’язковому порядку включає в себе антибактеріальну терапію (застосовуються антибіотики широкого спектру дії) і прийом вітамінів (переважно Е). Відома методика, згідно з якою терапія складається з декількох (2-3) курсів ін’єкцій пеніциліну (10 млн. од. на 1 курс). Полегшення стану сприяє курс, що складається з сірководневих ванн, які можна чергувати з радоновими. Курс лікування в щоденному прийманні ванн протягом місяця. З фізіопроцедур показано УВЧ-терапія, дарсонвалізація, гальванізація, парафінотерапія (ванни, обгортання або аплікації). Велика увага приділяється гігієні рук. При правильному лікуванні прогноз сприятливий, можливе досягнення повної ремісії, але слід від первинного вогнища зберігається на все життя |
| Акродерматит Аллопо | Комплексне лікування включає в себе антибіотикотерапію та курс лікування кортикостероїдними гормонами. Місцево використовують гормональні мазі і фарба Кастеллані. У важких, погано піддаються лікуванню випадках призначається курс рентгенівського опромінення. Прогноз несприятливий: акродерматит Аллопо вперто прогресує і рецидивує |
Незалежно від форми акродерматита необхідно якомога швидше провести діагностику і почати лікування. Своєчасно вжиті заходи істотно підвищують ймовірність успіху терапії.